Напишите пожалуйста ваше отношение к болезни буллёзный эпидермолиз

группа на генном уровне и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на шкуре и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме (механобуллезная хворь)[1].

БЭ делится на 3 главных типа: обычной, пограничный, дистрофический. Раздельно выделен синдром Киндлера[2][3][4]. Разделение происходит в зависимости от уровня образования пузырей в слоях кожи на ультраструктурном уровне. При ординарном типе пузыри образуются в верхних слоях эпидермиса, при пограничном  на уровне светлой пластинки (lamina lucida), при дистрофическом  в верхней доли сосочкового слоя дермы, ниже плотной пластинки (lamina densa). При синдроме Киндлера образование пузырей может быть на различных уровнях[5]. Каждый основной тип БЭ разделяется на подтипы, которых описано более 30, на основании фенотипа, нрава наследования и генотипа.

Наследуется БЭ как по аутосомно-доминантному, так аутосомно-рецессивному типу. Частота встречаемости разных типов БЭ варьирует от 1:30000 до 1:1000000 и также зависит от популяции[6]. Болезнь является результатом мутаций в более чем 10 генах, кодирующих белки, расположенные в различных слоях кожи.